【郴州惠耳听力助听器NO.36】人工耳蜗被致聋基因筛查取代？|不再“听”天由命？-郴州惠耳助听器8880131

本文来源：人工耳蜗科普婚前孕后可测耳聋基因
近年来，应对新生儿听力障碍多发，除了在生产分娩、新生儿监护、用药等方面防护外秭归天气预报，更重要的是最大限度防止源自遗传的40%~60%的重度听障发生。一直以来生孩子“听天由命”的想法在部分家长圈子里久传不息，其实，最新的医学进展，已经可以让一部分符合适应征的人最大程度上避免新生儿听障。耳聋基因检测意义
耳聋基因筛查不仅能及早发现先天遗传性听障宝宝，及早采取干预和康复措施，避免因听力障碍影响语言发育能力。更重要的是能发现潜在药物性听障患者和迟发性听障患者，第一时间为个体及其家族成员提供明确的用药指导和生活指南吸星宝典，降低后天错误用药或不良的环境因素导致的耳聋风险。早检测早防控，耳聋基因检测，让“静音键”不再被按下。

很多听损儿童家长都很奇怪，明明家里人没有听障的情况谢庭锋，甚至远亲祖父辈也没有听力障碍朱慧珊，为何自己的孩子会出现听力损失呢?
中国12%的人携带听障基因缺陷
也许你根本想不到，先天性听力障碍在全国各地的家庭里兴风作浪，其实很多是基因作祟。儿童听力障碍，跟其他儿科病一样，都由先天遗传因素和后天其他因素共同作用所至。研究发现，40%~60%的重度听障源于遗传因素，而生产分娩、新生儿窒息、病毒或细菌感染、耳毒性药物等也是相关因素，常见的耳毒性药物包括了庆大霉素、链霉素等。
全人群中，每100人就有12人携带可导致遗传性听障的基因缺陷。近五六年，大量遗传学与分子生物学研究发现，超过200个基因的功能异常与人类听障发生密切相关。

出生后具有听障高危因素的新生儿也有很多，包括：在重症监护治疗48小时及以上的新生儿、早产儿，出生体重低于1500克，患高胆红素血症，有感音神经性和(或)传导性听力损失相关综合征或体征的新生儿等。
听障遗传的概率究竟有多大?
一对夫妻，如果是听力正常的听障基因携带者珈琳娜，刘虞佳其子女听障几率为四分之一，听障基因携带率为二分之一，完全正常率为四分之一。科研人员表示，这只是建立在庞大数据上得出的理论说法。夫妻双方若都知道其为同种听障基因的携带者时，孕期需做羊水穿刺泰山中学，检测判断胎儿的听障风险。
什么是遗传性聋
遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。
在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。
病变位置
病变位于外耳和(或)中耳，引起传导性耳聋，如外耳道狭窄或闭锁、听小骨畸形、耳硬化症等。病变位于内耳，引起感音神经性耳聋。
病变累及外耳和(或)中耳和内耳者，则引起混合性耳聋，此型比较少见。
发病时间
先天性遗传性耳聋：耳聋于出生后即已发生，且出生后不再发展的遗传性聋属先天遗传性聋。
遗传性进行性耳聋：出生时耳的各部分均正常发育，听力正常，而于出生后某一年龄阶段方始出现进行性听力下降，最后发展为严重的耳聋。
正常的听力是进行语言学习的前提。听力正常的婴儿一般在4～9个月，最迟不超过11个月便能呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志中国兄弟连。发现耳聋的方法主要是通过常规体检或父母观察等物理方法，但这种方法无法及时发现迟发性耳聋和药物性耳聋的高危个体。
严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境的影响，不能在11个月前进入牙牙学语期，在语言发育最重要和关键的2～3岁内不能进行正常的语言学习，错过了儿童语言快速发育的时期maydie，延误康复的最佳时机。
孩子父母双方祖上三代都没耳聋，怎么可能是遗传性听障?
有的听障家长一直不理解挨饿游戏，“孩子父母双方祖上三代都没耳聋，怎么可能是遗传性听障?”

最新遗传学与分子生物学研究证实，听障基因虽然大量人群携带，但遗传呈现显性与隐性共存，也就是说关东影视城，哪怕父母双方的家族都有携带基因，但没显现，生出的孩子也是没问题的。而听力正常的男女结合，完全可能因为携带致聋基因突变而生遗传性听障新生儿三国塔防蜀传。

因此，建议有两条，可检测是否有相关基因携带，夫妻结合后生出聋儿的风险多大：一是可于婚前或孕前做听障基因检测(准备生育二胎的听障家庭可以做这个项目)；
二是在孕期4个月左右，取羊水或滋养层细胞，检测胎儿是否有听障可能性，哪种因素潜在导致听损。此时的检测为胎儿期听障初筛，费用并不高，检测的4个基因已覆盖40%的遗传性听障可能。
那么重重检测，还是出生了听障宝宝怎么办？
首先不要担心，现在全世界已把人工耳蜗作为治疗重度聋至全聋的常规方法再战巨人城。人工耳蜗是目前运用最成功的生物医学工程装置。
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郴州惠耳助听器验配中心是郴州首家助听器验配专业机构，始于2004年，机构配备了行为测听、言语识别评估系统、声场评估、纯音检查等设备，在听力检测、助听器验配、人工耳蜗咨询、耳聋基因咨询等方面有着丰富的临床经验。主营助听器品牌有：丹麦唯听，瑞声达，奥迪康，优利康，锋力，斯达克，西门子（西万拓）等等町井勋，不定期邀请国内知名听力专家现场坐诊，举办大型耳聋耳鸣康复活动以及听障儿童康复交流会。
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